A. 特發性震顫

B. 肝豆狀核變性

C. 帕金森病

D. 進行性核上性麻痹

E. 多系統萎縮

A. 特發性震顫

B. 肝豆狀核變性

C. 帕金森病

D. 進行性核上性麻痹

E. 多系統萎縮

A．特發性震顫

B．肝豆狀核變性

C．帕金森病

D．進行性核上性麻痹

E．多系統萎縮

關于肝豆狀核變性說法錯誤的是

A．是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，亦稱Wilson病，人群患病率為0.5～3/ 10萬

B．又稱為慢性進行性舞蹈病，多發生于中年人，主要癥狀為舞蹈樣動作與進行性認知障礙

C．雙眼角膜色素環即K-F環是本病的重要體征，出現率為95%以上

D．兒童期發生的神經癥狀以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力不全性動作為主，成人期發病的神經癥狀多以肌強直、動作減少和慌張步態為主

E．頭部CT顯示雙側豆狀核呈低密度，頭部 MRI顯示雙側豆狀核T1WI低信號，T2WI高信號；化驗顯示血清銅藍蛋白顯著降低和尿銅排出量增高

男，7歲，2歲時因頭痛而就診，MRI示腦積水、顱內(小腦蚓部及蝶鞍)見多發惡性腫瘤，臨床診斷為髓母細胞瘤。未行手術治療，多年來一直行放、化療治療，最后一次化療1個月前結束。因腹脹、惡心、嘔吐1周而就診，CT示：雙側側腦室充滿腫瘤病灶，PET/CT全身顯像如圖。正確的描述是 ( )

A、腫瘤復發并沿雙側側腦室彌漫性浸潤

B、腫瘤同時向雙側丘腦及豆狀核浸潤、侵犯；蝶鞍內塊狀高代謝病灶，考慮為轉移灶

C、腦干及頸段、胸段、上腰段脊髓內見長條狀高代謝病灶，考慮為腫瘤向腦干及大部分脊髓播散、種植轉移

D、正常情況下脊髓內無明顯放射性濃聚，當出現椎管內腫瘤轉移則可表現為F-FDG明顯濃聚，呈“辮子征”

E、以上都不是

A. 為銅代謝障礙疾病

B. 病變區見鐵顆粒狀沉積

C. 腦病變主要位于基底節

D. 蒼白球病灶T1呈等信號，T2為高信號

E. 晚期長出現腦皮質萎縮

A. 肝細胞脂肪變性

B. 神經元胞漿內出現路易小體

C. 角膜后緣彈力層銅顆粒沉積

D. 殼核神經元顯著減少、脫失

E. 膠質細胞增生

?

A. T₂加權像可見皮質內散在的高信號硬化斑

B. T₂加權像可見尾狀核片狀高信號硬化斑

C. T₂加權像可見腦室周圍和白質中散在的高信號硬化斑

D. T₂加權像可見豆狀核片狀高信號硬化斑

E. T₂加權像可見丘腦高信號硬化斑

肝豆狀核變性患兒食物中銅的攝入量為

A．每日>1mg

B．每日>2mg

C．每日>3mg

D．每日>4mg

E．每日<1mg

患者，男性，24歲，近2年開始出現情緒異常、反應遲鈍、行動遲緩、肢體震顫、慌張步態、平衡障礙。行頭顱CT提示雙側豆狀核區低密度影；查肝功異常最有可能的診斷是A、慢性肝炎

B、Huntington病

C、肝豆狀核變性

D、帕金森病

E、多系統萎縮

關于該病描述不正確的是A、CT可見大腦皮質萎縮

B、銅藍蛋白降低

C、角膜可見K–F環

D、血清銅水平降低

E、24小時尿銅降低

該病病理改變不包括A、肝細胞脂肪變性

B、神經元胞漿內出現路易小體

C、角膜后緣彈力層銅顆粒沉積

D、殼核神經元顯著減少、脫失

E、膠質細胞增生

該病首選治療是A、DA受體激動劑

B、復方左旋多巴

C、單胺氧化酶B抑制劑

D、銅螯合劑

E、DBS