患兒女性，5歲。其姐姐8歲，因水腫、黃疸確診為肝豆?fàn)詈俗冃?。患兒血清銅藍(lán)蛋白測得100mg/L。應(yīng)采取的治療措施是

A．限制苯丙氨酸攝入量

B．限制含銅量高的食品

C．口服甲狀腺片

D．生長激素替代治療

E．加強訓(xùn)練，無特殊治療

患兒女，11歲。動作笨拙、行為異常、智能障礙1年，癥狀漸加重，診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?。其弟弟現(xiàn)7歲，無不適主訴。應(yīng)該采取

A、羊水細(xì)胞檢查，如(+)，終止妊娠

B、終止妊娠

C、血清銅藍(lán)蛋白測定，如降低，限制銅攝入量，服用鋅制劑

D、避免近親結(jié)婚

E、出生后數(shù)日做Guthrie試驗，如(+)，開始治療

A、限制吃含銅高的食物

B、應(yīng)用青霉胺

C、減少銅的攝入和增加銅的排出

D、應(yīng)用鋅劑

E、肝移植

十二歲患兒，近2個月來出現(xiàn)書寫困難，構(gòu)音障礙。查體：面部表情呆板，流涎，肢體震顫，雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)，肝功能異常，有尿蛋白。最可能的診斷為 ( )A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脫髓鞘腦病

D、肝豆?fàn)詈俗冃?p>E、小腦共濟失調(diào)

下列哪項實驗室檢查對診斷最有意義 ( )A、血清銅藍(lán)蛋白

B、尿銅測定

C、血銅測定

D、肝功能檢查

E、放射性核素銅結(jié)合試驗

最重要的治療措施為 ( )A、限制銅的攝入

B、護肝治療

C、青霉胺、硫酸鋅等藥物治療

D、輸注白蛋白

E、左旋多巴減輕震顫

患者男，10歲，因“言語不清，書寫困難15d”來診。查體：面部表情呆板，流涎，肢體震顫，雙上肢張力增高；眼K-F環(huán)（＋）；肝肋下2cm，質(zhì)中。ALT116U/L。最可能的診斷是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、肝豆?fàn)詈俗冃?p>D、脫髓鞘病變

E、戈謝病

該病的特異性檢查是A、血清銅藍(lán)蛋白

B、尿銅測定

C、血銅測定

D、放射性核素銅結(jié)合試驗

E、裂隙燈下發(fā)現(xiàn)K-F環(huán)

最重要的治療措施是A、限制銅的攝入

B、護肝治療

C、輸注清蛋白

D、青霉胺、硫酸鋅等藥物治療

E、左旋多巴減輕震顫