A. 特發性震顫

B. 肝豆狀核變性

C. 帕金森病

D. 進行性核上性麻痹

E. 多系統萎縮

關于肝豆狀核變性說法錯誤的是

A．是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，亦稱Wilson病，人群患病率為0.5～3/ 10萬

B．又稱為慢性進行性舞蹈病，多發生于中年人，主要癥狀為舞蹈樣動作與進行性認知障礙

C．雙眼角膜色素環即K-F環是本病的重要體征，出現率為95%以上

D．兒童期發生的神經癥狀以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力不全性動作為主，成人期發病的神經癥狀多以肌強直、動作減少和慌張步態為主

E．頭部CT顯示雙側豆狀核呈低密度，頭部 MRI顯示雙側豆狀核T1WI低信號，T2WI高信號；化驗顯示血清銅藍蛋白顯著降低和尿銅排出量增高

下列描述不正確的是

A．帕金森病的癥狀由于中樞神經系統內多巴胺減少，而乙酰膽堿功能相對亢進造成的

B．治療帕金森病的藥物是多巴胺

C．肝豆狀核變性的MRI表現是雙側豆狀核長T1長T2信號

D．小舞蹈病與A型溶血性鏈球菌感染有關

E．肝豆狀核變性是由于銅代謝異常引起的

肝豆狀核變性腦的特點或表現是：()。

A.為鐵代謝障礙疾病

B.病變區見鐵顆粒狀沉積

C.腦病變主要在基底節

D.T1加權像對病變顯示最敏感

E.矢狀位對病變顯示最好

男，7歲，2歲時因頭痛而就診，MRI示腦積水、顱內(小腦蚓部及蝶鞍)見多發惡性腫瘤，臨床診斷為髓母細胞瘤。未行手術治療，多年來一直行放、化療治療，最后一次化療1個月前結束。因腹脹、惡心、嘔吐1周而就診，CT示：雙側側腦室充滿腫瘤病灶，PET/CT全身顯像如圖。正確的描述是 ( )

A、腫瘤復發并沿雙側側腦室彌漫性浸潤

B、腫瘤同時向雙側丘腦及豆狀核浸潤、侵犯；蝶鞍內塊狀高代謝病灶，考慮為轉移灶

C、腦干及頸段、胸段、上腰段脊髓內見長條狀高代謝病灶，考慮為腫瘤向腦干及大部分脊髓播散、種植轉移

D、正常情況下脊髓內無明顯放射性濃聚，當出現椎管內腫瘤轉移則可表現為F-FDG明顯濃聚，呈“辮子征”

E、以上都不是

肝豆狀核變性見（ ）。

肝豆狀核變性見（ ）。

肝豆狀核變性可見

女，14歲，脛前腫1年，智力下降伴共濟失調3個月，K-F環陽性，血清銅藍蛋白降低為38.7mg/l(正常值200～400mg/l)，MRI見雙側基底節病變，最可能的診斷是()

A.基底節腦梗死

B.肝豆狀核變性(Wilson’s病)

C.中毒性腦病

D.腦軟化灶

E.未見異常

手足徐動見于

A．兒童腦風濕病變

B．肝豆狀核病變

C．低鈣血癥

D．堿中毒

E．以上都不是