患者男，45歲。漸起左手指活動不靈8個月，逐漸出現左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發展至右上肢，近3個月來出現雙下肢無力。查體：剪刀步態，雙上肢肌力3級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側巴氏征陽性，全身深淺感覺正常。最可能的診斷是

A、肌萎縮性側索硬化

B、多發性腦梗死

C、頸髓橫貫性損傷

D、重癥肌無力

E、慢性吉蘭-巴雷綜合征

患者男，45歲，“漸進性四肢無力8個月”來診。8個月前出現右手無力，逐漸出現右上肢肌肉萎縮，并發展至左上肢，近6個月來出現雙下肢無力。偶有飲水嗆咳，自覺軀體肌肉抽動，無肢體麻木和疼痛。神經系統查體：意識清楚，語言流利，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，舌肌未見明顯的萎縮和纖顫，雙側咽反射靈敏、對稱，雙側掌頜反射（＋）；痙攣步態，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側霍夫曼征（－），雙側巴賓斯基征（＋），全身深、淺感覺正常。尿、糞常規：正常。肌電圖：右側胸鎖乳突肌、右小指展肌、右側伸指總肌、胸段棘旁肌、左側脛前肌、右側脛前肌等均呈神經源性損害，感覺神經傳導正常。最可能的診斷是A、進行性肌萎縮

B、多灶運動神經病

C、原發性側索硬化

D、肌萎縮側索硬化

E、頸椎病

目前最應檢查A、感覺神經傳導

B、F波

C、肌電圖

D、頸部MRI

E、顱腦MRI

張某，男，45歲。漸起左手指活動不靈8個月，逐漸出現左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發展至右上肢，近3個月來出現雙下肢無力。體查：剪刀步態，雙上肢肌力3級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側巴氏征陽性，全身深淺感覺正常。最可能的診斷是

A、肌萎縮性側索硬化

B、頸髓橫貫性損傷

C、多發性腦梗死

D、慢性吉蘭-巴雷綜合征

E、重癥肌無力

男性，45歲。漸起左手指活動不靈8月，逐漸出現左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發展至右上肢，近3月來出現雙下肢無力。體查：剪刀步態，雙上肢肌力3級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側巴氏征陽性，全身深淺感覺正常。最可能的診斷是

A、肌萎縮性側索硬化

B、多發性腦梗死

C、頸髓橫貫性損傷

D、重癥肌無力

E、慢性格林-巴利綜合征

(題干) 患者男，42歲。雙手麻木伴左上肢肌肉萎縮3年，右手溫度感覺減退1年余。查體：右半身頸2以下痛溫覺減退，左上肢肌肉萎縮，肌力Ⅳ級。頭顱MRI檢查示左側下斜坡至枕骨大孔腦膜瘤可能性大。手術治療入路采取A.遠外側人路

B.小腦幕上、下聯合入路

C.顳下經小腦幕入路

D.枕下乳突后入路

E.經小腦幕上入路

術中易損傷的重要結構是A.Labbe靜脈

B.小腦上動脈

C.大腦后動脈

D.椎動脈

E.頸內動脈

術后最嚴重的并發癥是A.癲癇

B.大小便功能障礙

C.腦干損傷

D.提肩無力

E.伸舌偏斜

通過下斜坡區的腦神經及動脈包括A.大腦后動脈

B.椎動脈

C.中間神經

D.展神經

E.動眼神經

請幫忙給出每個問題的正確答案和分析，謝謝！

患者男，42歲。雙手麻木伴左上肢肌肉萎縮3年，右手溫度感覺減退1年余。查體：右半身頸2以下痛溫覺減退，左上肢肌肉萎縮，肌力Ⅳ級。頭顱MRI檢查示左側下斜坡至枕骨大孔腦膜瘤可能性大。手術治療入路采取A、遠外側入路

B、小腦幕上、下聯合入路

C、顳下經小腦幕入路

D、枕下乳突后入路

E、經小腦幕上入路

術中易損傷的重要結構是A、Labbe靜脈

B、小腦上動脈

C、大腦后動脈

D、椎動脈

E、頸內動脈

術后最嚴重的并發癥是A、癲癇

B、大小便功能障礙

C、腦干損傷

D、提肩無力

E、伸舌偏斜

通過下斜坡區的腦神經及動脈包括A、大腦后動脈

B、椎動脈

C、中間神經

D、展神經

E、動眼神經

某患者，男，45歲。頸肩痛，向上肢放射至前臂及手部，患肢麻木，痛覺減退，肌力減弱，肌肉萎縮。查體可見患側鎖骨上區飽滿，可觸及腫塊、骨性突起，鎖骨上局部壓痛并向上肢放射。前斜角肌緊張試驗陽性。該病出現的原因是( )

A．臂叢神經受壓

B．鎖骨下動、靜脈受壓

C．頸椎病

D．頸椎間盤突出癥

E．以上都不是

男性，40歲。因兩上肢無力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無感覺障礙、尿失禁。體檢：兩側肩部肌力Ⅴ度，肘關節肌力Ⅴ度，腕關節肌力Ⅳ度，對掌肌及骨間肌力Ⅱ～Ⅲ度，雙上肢肌張力略增高，雙側肱二頭肌、肱三頭肌反射(+++)，右側霍夫曼征陽性；左側巴氏征陽性；雙側大小魚際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。該病人首選診斷是A、格林-巴利綜合征

B、亞急性脊髓聯合變性

C、脊髓壓迫癥

D、肌萎縮側索硬化癥

E、進行性脊肌萎縮癥

本患者除臨床診斷外，還須首選哪項檢查以便和脊髓空洞癥相鑒別診斷A、脊柱CT掃描

B、誘發電位檢測

C、腰穿

D、椎管造影

E、頸髓磁共振成像

患者如做肌電圖檢查，應該表現為A、運動傳導速度減低

B、感覺傳導速度減低

C、肌顫電位，肌肉失神經支配

D、肌源性損害

E、重復電刺激后動作電位幅度衰減20%

患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發展至右上肢，近3個月來出現雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經系統查體：舌肌輕度萎縮，腦神經檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。可能的診斷主要有A、多灶運動神經病

B、Kennedy病

C、多發性肌炎

D、脊髓性肌萎縮

E、頸椎病

F、脊髓炎

為明確診斷，首選檢查為A、空腹血糖

B、腦脊液檢查

C、神經節苷脂抗體

D、頸部MRI

E、神經傳導＋肌電圖

F、肌肉活檢

行肌電圖檢查時，可選擇的肌肉包括A、胸鎖乳突肌

B、上肢肌

C、下肢肌

D、胸段脊旁肌

E、舌肌

F、肛門括約肌

為明確診斷，須進一步檢查(提示 神經傳導測定：雙下肢感覺神經傳導異常，雙上肢正中神經、尺神經運動傳導速度正常，上下肢周圍神經節段傳導測定未見傳導阻滯；肌電圖見廣泛神經源性損害。)A、腦脊液檢查

B、血運動神經元存活基因（SMN gene）檢測

C、血雄激素受體基因檢測

D、頸椎MRI

E、肌肉活檢

F、神經活檢

診斷是(提示 血SMN gene檢測：正常。血雄激素受體基因檢測：第1號外顯子CAG重復數為50。)A、多灶性運動神經病

B、肯尼迪病（Kennedy disease）

C、運動神經元病

D、頸椎病

E、脊肌萎縮癥

F、周圍神經病

男性，38歲。因進行性兩上肢無力伴手肌萎縮，肉跳2年來診。神經系統體檢：兩上肢三角肌、肱二頭肌及前臂肌肉均見輕度萎縮，兩側大、小魚際肌、骨間肌明顯萎縮；兩側三角肌肌力4級，肘關節屈伸肌力5級，腕關節肌力4級，握拳肌力4級，雙上肢肌張力低下；肱二頭肌、肱三頭肌腱反射(±)。應首先考慮的疾病是

A、腦血管意外

B、臂叢神經損傷

C、進行性脊肌萎縮癥

D、脊髓空洞癥

E、脊髓壓迫癥